Böbrek parankiminin yapısındaki anomaliler

Megakaliks (megakalikozis)

Megakaliks (megakalikoz), böbrek parenkim yapısının bir anomalisidir, kaliksin konjenital lokal nonretentif genişlemesidir. Tüm kaliks grupları genişlerse, bu defekte polimegakaliks (megapolikaliks) denir. Renal pelvis ve üreter normal bir yapıya sahiptir. İki taraflı hasar erkekler için tipiktir, çoğunlukla güneydoğu Avrupa sakinlerinde görülür. Megakaliksin nedenleri Malpighian piramitlerinin hipoplazisi ve forniks ve kaliks kaslarının displazisidir. Megakaliks, her iki nedenin (medüller ve kaliks) eşit olması nedeniyle gerçek kaliks-medüller anomalilere atfedilebilir. Megakalikste, kalikslerde idrar durgunluğu yoktur, bu da onu retansiyon hidrokalikozundan ayırır. Megakaliks, böbrek medullasında sıvı oluşumları şeklinde ultrasonla teşhis edilir. Ancak kistli megakalikoz ve hidrokalikozun ayırıcı tanısı boşaltım ürografisi kullanılarak yapılabilir. Megakalikoz, gecikmiş görüntülerde (30-60 dk) kontrast maddeden kalikslerin tamamen boşalmasıyla karakterizedir. Aynı semptomlar MSCT ile de tespit edilir. Komplikasyonsuz megakalikoz tedavi gerektirmez. Megakalikozun en sık görülen komplikasyonları piyelonefrit ve nefrolitiyazistir.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Süngerimsi böbrek

Süngerimsi böbrek - böbrek parankimi yapısının anomalileri, böbrek piramitlerinin toplayıcı tübüllerinin çoğunun düzensiz (psödokist ve divertikül şeklinde) genişlemesiyle karakterizedir. Renal glomerüller ve kaliks-pelvik sistem normal olarak gelişir. Oldukça nadirdir - tüm böbrek anomalilerinin %0,32'si, neredeyse her zaman erkeklerde, çünkü bu defekt kalıtsaldır ve kısmen cinsiyete bağlıdır. Tek taraflı hasar tipik değildir, izole vakalarda görülür. Süngerimsi böbreğin en sık görülen komplikasyonları şu hastalıklardır: taş oluşumu, piyelonefrit, hematüri, arteriyel hipertansiyon.

İdrar sisteminin genel bir görüntüsünden sonra, piramitlere benzeyen konkresyon gölgelerinin kümelerini gösteren süngerimsi bir böbrek tespit edilebilir. Boşaltım ürogramları, toplayıcı kanalların kese benzeri genişlemelerini gösterir. Bu semptomlar MSCT ile daha net bir şekilde tanımlanır. Böbrek pelvisinde bulunan veya buradan üretere göç eden taşları olan hastalar tedaviye tabi tutulur. Bu amaçla endoskopik taş çıkarma yöntemleri ve DLT kullanılır.

Medüller kistik hastalık veya Fanconi nefronofitizisi sünger böbreğe benzer bir embriyofetal morfogeneze sahiptir. Benzer yapısal değişikliklere rağmen, bunlar farklı tipte gelişimsel kusurlardır. Sünger böbreğin aksine, medüller kistik hastalık otozomal resesif (juvenil, nefronofitizis) ve otozomal dominant (erişkin nefronofitizis veya medüller kistik hastalık) şekilde kalıtılır. Glomerüler (hiyalinozis) ve tübüler (epitelyal atrofi) aparattaki hasar, böbreklerin kademeli olarak kırışması nedeniyle kronik böbrek yetmezliğinin erken başlangıcıyla ifade edilir. Bazı verilere göre, 100.000 gözlemden birinde görülür.